间质性肺病比肿瘤可怕?积极、尽早干预可延长生命

2019-01-09 11:31:12    科普中国-乐享健康

在门诊中,经常听到有患者说,间质性肺病就是“不是肿瘤的肿瘤”。意思是说,虽然间质性肺病不是恶性疾病,但是它就像肿瘤一样生存期很短。这种说法准确吗?间质性肺病究竟是指什么?

间质性肺病(简称ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变,以活动性呼吸困难、胸部影像学提示弥漫性阴影、肺功能检查限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的、不同类疾病群所构成的临床病理实体的总称。它包括病理变化分类和肺泡结构中的细胞类型分类,在两个分类中又有许多亚型,也就是说,在间质性肺病的总概念下有许许多多分概念或分支。间质性肺病可呈急性、亚急性及慢性过程。急性期以损伤或炎症病变为主,慢性期以纤维化病变为主,临床以慢性过程多见。不同过程所出现的预后也是不同的。

间质性肺病根据病因有两种,已知病因的一部分以及病因未明的一部分。

1.已知病因大多是吸入粉尘或气体,如石棉、滑石、合成纤维和烟尘、二氧化硫等;还有微生物感染,尤其是病毒、真菌感染;以及细胞毒化疗药物;肺水肿等。

2.病因未明占间质性肺病的2/3,其中以特发性肺间质纤维化(简称IPF,又名隐源性纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)最为常见。

间质性肺病多为散发,见于各年龄组。其中,特发性肺间质纤维化的患者中男性多于女性,多为中年人,通常在40~70岁之间,诊断时平均年龄为66岁,发病率随年龄增长而增加,并且死亡率随年龄增长而增加。

间质性肺病的分期共有四个阶段:

Ⅰ期:各种致病因素使肺实质细胞受损,发生急性肺泡炎。Ⅰ期阶段肺实质的损害不明显,如果激发因素被消除,病变可以恢复,但Ⅰ期阶段临床较难诊断。

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