婴儿超低血糖原因找到了

2019-10-14 08:31:04    健康报网

  近日,在复旦大学附属儿科医院,一个罕见的胰腺“长在胃上”,导致超低血糖、生命垂危的婴儿,经多科室联合精准治疗康复出院。

  患儿出生第二天因超低血糖导致无力吃奶。在当地医院住院时,经高糖持续静脉输注治疗,仍出现持续低血糖继发惊厥、呼吸暂停,最低血糖仅0.6毫摩尔/升 (正常为3.9毫摩尔/升~5.6毫摩尔/升)。转诊至其他专科医院治疗后,多种国内外已知的药物超高剂量使用,仍无法稳定血糖。

  在复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科住院后,患儿被诊断为先天性高胰岛素血症。内分泌遗传代谢科主任罗飞宏教授说,先天性高胰岛素血症是一种罕见病,由于遗传的缺陷导致胰腺不加控制地释放胰岛素,从而引发不同程度的低血糖,患者救治不及时通常导致不同程度的脑损伤,表现为癫痫、智力低下,重者死亡。

  在复旦大学附属华山医院PET中心专家的协助下,患儿的病灶找到,影像数据提示患儿的病灶并不位于胰腺内部,而是罕见地出现在胃部。但胃镜多部位活检又均未发现病灶。在国内已知可用药物对该患儿均无效的情况下,复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科、外科、消化科、麻醉科、重症医学科等专家反复讨论,确定由外科主任董岿然采用腹腔镜手术探查PET-CT提示的病灶部位,结果发现患儿的胰腺存在发育畸形。正常的胰腺类似舌头,是一个长条形的结构,而患儿的胰腺在中部长出一个凸起,并粘连在胃窦部,这是胰岛素分泌异常的原因所在。董岿然经过细致的分离,完整地切除了这个异位胰腺。

  经过10天左右的术后康复,患儿停用所有药物,自主饮食,血糖正常稳定,近日康复出院。

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